是兒童時期最常見的血管炎之一，于19世紀30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先后描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎。本病是最常見的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，以廣泛的小血管炎癥為病理基礎(chǔ)，皮膚紫癜、消化道黏膜出血、關(guān)節(jié)腫脹和腎炎等癥狀為其主要臨床表現(xiàn)。以年長兒，尤以學齡期兒童發(fā)病者多，最小年齡3個月。以冬春季發(fā)病多，夏季少。
1.病因
各種致敏因素，包括感染（細菌，病毒、特別是柯薩奇B型病毒，寄生蟲等），食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等），藥物（抗生素，磺胺類，解熱鎮(zhèn)痛劑，鎮(zhèn)靜止驚藥等），花粉，蟲咬，預(yù)防接種等使具有敏感素質(zhì)的機體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗原，繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成抗原抗體復(fù)合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。
2.臨床表現(xiàn)
發(fā)病可急可緩，以急性發(fā)病居多。多數(shù)患兒發(fā)病前1～3周有
上呼吸道感染史�？捎胁灰�(guī)則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現(xiàn)。
1.皮膚癥狀
皮疹是本病主要的表現(xiàn)，多見于下肢遠端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次于臀部及上肢，也可發(fā)生于面部，軀干部罕見。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣�，不留痕跡。此外，尚有多形紅斑和結(jié)節(jié)性紅斑。血管神經(jīng)性水腫可見于頭部、眼瞼、唇部、手足、腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。
2.消化道癥狀
比較常見，可見于三分之二的患兒，臨床稱為腹型。腹痛最常見，多為嚴重絞痛，發(fā)生于臍周，也可見于其他部位，四分之三的患兒可有壓痛。同時可有嘔吐。繼而可見血便，嚴重者為血水樣大便。吐血少見。常易誤診為急腹瀉，特別在出現(xiàn)皮疹以前，為此而行剖腹檢查者不在少數(shù)。少數(shù)患者可并發(fā)腸套疊，偶見發(fā)生腸梗阻、穿孔及出血性壞死性小腸炎。
3.關(guān)節(jié)癥狀
約半數(shù)患兒可有多發(fā)游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)多見。關(guān)節(jié)周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關(guān)節(jié)型”。關(guān)節(jié)腔積液多呈漿液性。關(guān)節(jié)癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留變形。
4.腎臟癥狀
約有三分之一患兒發(fā)生腎炎，年齡越小發(fā)生越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現(xiàn)于紫癜后2～4周，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。
5.其他
混合型病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如昏迷，視神經(jīng)炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血，格林巴利綜合征，個別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個月恢復(fù)正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。偶見并發(fā)急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血的報道。
3.檢查
本病無特異性化驗檢查。出血量多時可顯示貧血。白細胞中度增高，嗜酸粒細胞正�；蛟龈�，血小板正常，出血時間、凝血時間及血塊收縮等均正常。血沉增快，C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性。咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球菌A組。血清IgA輕度增高。可通過尿常規(guī)、腦電圖及心電圖檢查了解腎、腦和心臟情況。以大便潛血試驗監(jiān)測消化道出血情況。腎組織活檢可確定腎炎病變性質(zhì)，對治療和預(yù)后的判定有指導意義。
4.診斷
由于皮膚病變通常很典型，急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷也有幫助。1990年美國風濕病協(xié)會制定的過敏性紫癜分類診斷標準如下①典型皮膚紫癜；②發(fā)病年齡<20歲；③急性腹痛；④組織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。 在上述4條標準中，符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。
5.鑒別診斷
根據(jù)皮疹形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。血管神經(jīng)性水腫常見于過敏性紫癜而不見于血小板減少性紫癜。
2.外科急腹癥
在皮疹出現(xiàn)以前，如有急性腹痛者，應(yīng)注意與外科急腹癥鑒別。出現(xiàn)血便時，須與腸套疊或美克爾憩室相鑒別。過敏性紫癜以腹痛為最早期表現(xiàn)，主要癥狀者大多見于年長兒。對于兒童時期出現(xiàn)急性腹痛者，應(yīng)考慮過敏性紫癜的可能，需對皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)作全面檢查。
3.細菌感染
腦膜炎雙球菌血癥、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎以及其他敗血癥均可出現(xiàn)紫癜，有時需要鑒別。這些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有壞死。但患兒多急驟起病，病情危重，血培養(yǎng)常陽性。
4.腎病
腎臟癥狀表現(xiàn)突出時，應(yīng)與急性腎小球腎炎鑒別，凡遇到有慢性腎臟損害的患兒，需詢問既往是否患過過敏性紫癜。
6.治療
目前尚無特效療法，以綜合治療為主。
1.一般療法
急性期應(yīng)臥床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛輕、大便潛血陽性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，應(yīng)禁食。發(fā)病前如有細菌感染，應(yīng)給予有效抗生素治療，注意尋找和避免過敏原。學齡兒童如有胃腸道或腎炎癥狀者，待癥狀消失后3個月復(fù)學。
2.激素療法
一般病例無須用激素治療，激素對紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氫化可的松靜脈點滴，癥狀消失后可改用強的松口服，總療程為2～3周。對于腎臟病變，激素無顯著療效，可試用免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基強的松龍沖擊療法的療效有待進一步觀察，急進性腎炎表現(xiàn)時可給與甲基潑尼松龍沖擊治療。
3.其他療法
可給予肝素或低分子肝素抗凝治療，其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積和血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，能降低紫癜性腎炎的發(fā)生。未見副作用。靜脈滴點山莨菪堿、維生素C有效率達92%。單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者，應(yīng)用阿司匹林，可使關(guān)節(jié)消腫減痛。出現(xiàn)腎功能衰竭或急進性腎炎時可給予血漿置換療法。
7.預(yù)后
不發(fā)生腎炎者，預(yù)后良好，但病程長達1月至數(shù)月者易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等。腸道出血較重者如處理適當，一般尚易控制。發(fā)生顱內(nèi)出血者少見。本病的預(yù)后主要與腎臟病變性質(zhì)有關(guān)，部分病例可遷延數(shù)年，但大多數(shù)有輕度腎臟損害者都能逐漸恢復(fù)，少數(shù)重癥可伴高血壓腦病及慢性腎功能衰竭，后者多發(fā)生于出現(xiàn)腎炎后數(shù)年。有報道在病初三個月內(nèi)出現(xiàn)腎臟病變或病情反復(fù)發(fā)作并伴有腎病時常預(yù)后不良。
8.預(yù)防
1.注意避免與致敏原接觸，如花粉、化學物品、油漆、汽油、塵螨等。
2.過敏體質(zhì)的兒童不要養(yǎng)寵物，盡量減少與動物皮毛的接觸，特別是已經(jīng)明確致敏原的患兒更應(yīng)當注意。
3.注意飲食衛(wèi)生，勤洗手，不吃不潔瓜果及水生植物,以杜絕腸道寄生蟲感染的機會。
4.加強鍛煉，增強體質(zhì)，提高機體對各種感染的免疫力，避免過敏性紫癜的發(fā)生誘因。
5.注意氣候變化，及時增減衣服，預(yù)防感冒，房間內(nèi)定時通風換氣以保持居室內(nèi)空氣清新。
6.在病情未痊愈之前，不要接種各種預(yù)防疫苗，必須是痊愈3～6月后，才能進行預(yù)防接種，否則可能導致此病的復(fù)發(fā)。
