運動神經(jīng)元病是一種慢性進行性疾病,其原因和發(fā)病機制不明確,涉及脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)和下運動神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細胞和錐體束上運動神經(jīng)元。一般來說,運動神經(jīng)元病具有上下運動神經(jīng)元受損的體征,表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和錐體束征的不同組合。感覺和括約肌功能一般不受影響。
此外,在某些情況下,一開始可能會出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙。少數(shù)患者患有呼吸系統(tǒng)疾病。隨著病情的進展,肌肉萎縮、肉跳感、肌束震顫、抽筋逐漸擴展到全身其他肌肉。進入病程后期,患者的癥狀往往非常明顯。
除眼球活動外,全身運動系統(tǒng)可能受到影響,涉及呼吸肌肉、呼吸困難和呼吸衰竭。大多數(shù)患者最終會死于呼吸衰竭或其他并發(fā)癥,這可能導致感染并發(fā)癥。運動神經(jīng)元疾病有很多種。此外,還可能伴有注意力喪失、執(zhí)行功能障礙和計算能力喪失,然后是人格變化、易激怒、智力喪失等表現(xiàn)。
運動神經(jīng)元患者一般在3-5年內(nèi)癱瘓。
1.藥物治療:早期疾病的發(fā)展可以通過抗興奮性氨基酸毒性藥物延緩,關(guān)節(jié)攣縮、關(guān)節(jié)僵硬、流口水等癥狀可以通過肌松藥和藥物緩解;
2.氧療:對于呼吸無力的患者,可通過家用簡易呼吸機進行氧療,以減輕呼吸困難或呼吸衰竭的癥狀;
3.手術(shù)治療:如果患者吞咽功能障礙,胃管可以在短時間內(nèi)置,胃造瘺可在長時間內(nèi)進行;
4.心理治療:通過心理評估和心理咨詢,可以幫助患者和正視疾病。
具體用藥請結(jié)合臨床,以醫(yī)生面診指導為準。