作為一名醫(yī)務(wù)工作者，2023年12月，當我得知童年女神周海媚因病于57歲的年紀去世的消息時，震驚之余我首先想到的是病因。
一番信息搜索，“紅斑狼瘡”幾個刺目的字眼映入眼簾。“系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，不易根治、反復(fù)發(fā)作，患者會遭受長期折磨”，我拿著手機陷入思考，作為一名從自身免疫性疾病死里逃生的人，我覺得也應(yīng)該講講自己的經(jīng)歷。
爬不上四樓，咬不動食物
我感覺累得要死
2022年冬天，我在家兵荒馬亂帶剛半歲的女兒，同時還要絞盡腦汁跟居家上網(wǎng)課的大兒子斗智斗勇。我是一個二胎寶媽，產(chǎn)假趕上一年級的哥哥居家上學(xué)，個中滋味不是一般的酸爽。先生在醫(yī)療機構(gòu)上班，忙得見不到人，是“云配偶”本主了。
每天照顧人事不懂和不懂人事的大崽和二崽，十二月份全家又輪流陽了一遍，面對重重困難，我不能倒下，頭上貼著退熱貼還得沒日沒夜地抱著女兒哄睡喂奶。疫情封控導(dǎo)致沒有長輩能來幫我，地獄級別的勞動強度讓我身體十分疲累，睡眠十分糟糕。我時不時還要擔心產(chǎn)假結(jié)束后調(diào)崗的諸多不確定性，加上產(chǎn)后激素水平改變，各種原因?qū)е挛仪榫w反復(fù)波動，很容易變得恐懼。
2023年元旦假期之后，我產(chǎn)假結(jié)束，開始正式上班。新調(diào)整的科室主任和新同事都很好，工作慢慢捋順。我每天中午騎著小摩托回家喂女兒吃奶，再陪她睡一會兒，一切看起來無比美好。
但彩云易散琉璃脆，世間好物不堅牢，這份美好維持得并不長久。
疫情放開之后，“云配偶”的忙碌程度比以往更甚，我經(jīng)常要在日程表上才能知道他去哪了。所以每到周五下班，我就背上媽咪包，一手牽著哥哥，一手抱著妹妹，打車去娃外婆家過周末。最開始我只是覺得背包越來越重，后來發(fā)展到只是下車走幾十米到小區(qū)門口，就汗流浹背、眼前發(fā)黑。但我沒有放在心上，認為是休完產(chǎn)假后體力變差了。
同時不美好的還有我上班的過程，具體來說是爬樓梯到四樓辦公室的過程。不知從何時開始，爬樓成了我難以跨越的一大障礙。從休息一次到休息兩次，再到每上一層就得休息一次，再到二十分鐘都爬不到四樓。最后不夸張地說，一想到要爬樓梯，我都想哭一鼻子！
同時，我的嘴也出現(xiàn)了問題。我張不開嘴，牙齒酸軟無力，咬不動食物，后來發(fā)展到很長一段時間，我早餐只能吃牛奶泡餅干。然而我還是沒有在意，堅定地認為是缺鈣，于是買了一堆鈣片。偶爾感覺稍好的時候我還會沾沾自喜，認為自己判斷沒錯。
就這樣過完了新年，許是看我實在遲鈍（能忍），身體決定要給我重擊了。我發(fā)燒了，伴著咳嗽，每天睡覺時全身肌肉酸疼，小腿肌肉更是像過電一樣刺疼。早晨也起不來床，我感覺累得要命。因為還在哺乳期，我不敢隨便吃藥，只是偶爾疼得實在堅持不住就吃一粒止痛藥續(xù)命。癥狀反反復(fù)復(fù)，時好時壞。
時間來到三月份，寒冷的冬天過去了，我還在扛著、忍著。我甚至無端幻想，或許等斷奶了，這些不舒服就會好轉(zhuǎn)。后來躺在重癥監(jiān)護室（ICU）回憶當時的這些，我恨不得給自己兩個耳光，這一系列操作讓我差點把自己給送走了。
其實中間有一次，我已經(jīng)無限接近事實了。我跟一個優(yōu)秀的骨科醫(yī)生同事吐槽我的“腱鞘炎”問題，說每天早晨睡醒后，自己兩只手都非常僵硬、疼痛，要一個上午甚至更久才能恢復(fù)，他提醒我這聽著并不像是腱鞘炎，建議我去看一下風濕免疫科，查查有沒有這方面的問題。但心大如我根本沒往心里去，打著哈哈說不可能、沒必要。
一生要強如我，怎么可能生�。慨吘刮以�(jīng)可是一名運動員！
“你這太嚴重了，肺都纖維化了”
最終讓我向這一系列問題低頭的，是我遷延不愈的感冒發(fā)展成了肺炎，半個多月的連續(xù)咳嗽讓每一次呼吸都肋骨生疼。“云配偶”看不下去了，催著我去呼吸科就診。
我不情不愿去做了肺部CT，發(fā)現(xiàn)肺部已經(jīng)出現(xiàn)多發(fā)斑片狀模糊影，提示雙肺感染。我跟主治醫(yī)生說我在哺乳期，孩子小，想要保證能喂奶。醫(yī)生很無奈地開了一周不影響哺乳的抗生素，讓我先吃吃看，還說效果不好要盡快找她調(diào)整治療方案。
此次就診，我只交代了咳嗽問題，至于乏力、關(guān)節(jié)僵硬、咬肌無力等，提都沒提，我仍然不覺得這些有什么問題（這種做法不推薦，詳細全面匯報病史，才能幫助醫(yī)生做出準確判斷）。
我乖乖吃藥一周，咳嗽沒有變好，反而加重了！這次我真心實意地去找醫(yī)生，但我仍然想繼續(xù)哺乳，醫(yī)生又給我輸上了不影響哺乳的抗生素。
一口氣輸了七天液，一點沒好轉(zhuǎn)。“云配偶”實在看不下去了，逼著我又做了個肺部CT。這次是真的嚴重了，嚴重到影像科的主任電話連環(huán)call我：“你這太嚴重了！你沒有其他感覺嗎？你這么年輕，肺都纖維化了！”
第二次CT報告丨作者供圖
電話這頭的我非常心虛地點頭回應(yīng)。其他感覺當然有了，彼時的我別說抱孩子了，連一層樓都爬不上去，走平地都總是雙眼黑蒙，不敢睜開眼，睜開眼就全是金光、一片財源滾滾的感覺。
我抱著氧氣瓶回家
迷糊中開始交代身后事
好，現(xiàn)在讓我們把鏡頭直接切到醫(yī)院的呼吸科ICU。
我是被輪椅推著送進ICU的，這是我人生中第一次以病人的身份進ICU。進去一測，我的血氧飽和度只有79%（動脈血氧飽和度正常范圍為95%~98%，低于85%提示重度不飽和）。原本護士看我體體面面坐著進來，沒當回事，結(jié)果看到這數(shù)值馬上臉色大變，立刻安排我上床吸氧，一應(yīng)監(jiān)測儀器也全部招呼上。
過了一會兒，呼吸科主任帶著一群學(xué)生來查房，先是問了一通病史，然后讓我蹲起坐下，又看了我腫脹蛻皮的手指。主任解釋說這是“技工手”（手指掌面和側(cè)面皮膚過度角化、脫屑、粗劣，特別是食指橈側(cè)出現(xiàn)的皮膚病變，就像長期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人的手，稱為“技工手”）。無知如我還在想，不是天氣干燥導(dǎo)致的嗎？“技工手”是書上哪一章的體征呢？
入院記錄里的描述能很好總結(jié)生病幾個月的狀態(tài)丨作者供圖
接著，主任就下了初步診斷，認為我這不是呼吸科的問題，大概率是自身免疫系統(tǒng)疾病中的炎性肌病。學(xué)藝不精的我和“云配偶”面面相覷，上學(xué)時這個病不是重點沒怎么講過啊。
然后，順理成章，請風濕免疫科會診。接著在又一個清晨，溫溫柔柔的護士小姐姐一次抽走了我二十管血，還推著我去肌電室，隨后我就被扎成了“刺猬”。結(jié)合我的癥狀表現(xiàn)以及各種檢查結(jié)果，尤其是查出抗Jo-1抗體（特發(fā)性炎性肌病特異性抗體之一）陽性，醫(yī)生判斷我就是特發(fā)性炎性肌病，分型為抗合成酶綜合征（抗Jo-1抗體綜合征）。
一些有參考價值的化驗結(jié)果丨作者供圖
“云配偶”成了身邊的配偶，但一臉愁苦。學(xué)醫(yī)也不好，自己太明白，查資料太方便，反過來又帶給自己太大壓力。醫(yī)生還說如果抗MDA5抗體也陽性的話，預(yù)后會很差，平均生存期可能不到一年。于是我們又查了這個抗體，等待出結(jié)果的前一晚，內(nèi)心無比煎熬。好在幸運的是，結(jié)果是陰性的！
確診了，第二天馬上就要開始大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊和環(huán)磷酰胺治療了，這意味著給女兒斷奶也必須提上日程了。我求著“云配偶”帶我回家看看孩子，這么重的病情非要回家，他覺得我一定是瘋了，但我的堅持最終換來了他的妥協(xié)。
我抱著氧氣瓶回家丨作者供圖
抱著氧氣瓶離開醫(yī)院的時候還蠻好，結(jié)果一到家我就開始發(fā)燒，還呼吸急促，燒到后來抱著女兒說胡話。據(jù)“云配偶”講，我都開始交代身后事了，把他嚇夠嗆。等我回到醫(yī)院好轉(zhuǎn)后，他朝我發(fā)了一頓脾氣，看得出來確實是嚇壞了。而且我才知道，在等待抗體結(jié)果出來的前一晚，他在醫(yī)院走廊哭了好幾次，害怕我可能只有不到一年的時光了。
他一番真情流露，搞得我蠻內(nèi)疚，這要撒手西去了，就沒人帶娃了，他一個糙漢咋帶兩只神獸？不過到了這個時候，我也真切意識到自己得了一場大病，大到可能隨時會“倆倆相忘”的程度，到時候他可就真成“云配偶”了。就是不知道那邊信號好不好，能不能隨時視頻（托夢）。
女兒哭得撕心裂肺，好像我不要她了
踉踉蹌蹌的三月份終于結(jié)束了，住院一周后，我?guī)е淮蠖殉鲈涸\斷回家了，并開始規(guī)律口服激素藥。
一長溜的出院診斷丨作者供圖
進家門的那一刻，女兒見到我，哭得那叫一個撕心裂肺，好像以為我不要她了！我一抱起她，她馬上來找奶吃，可這時我已經(jīng)不能哺乳了。一邊是有奶不能喂的奶媽，一邊是有奶不讓吃的娃娃，兩個人一起抱頭痛哭。唉……人生啊，怎么就這么難？
不過后來也沒有出現(xiàn)我預(yù)想的斷奶后可能出現(xiàn)的各種問題，就那么斷了，我的執(zhí)念和她的執(zhí)念，都飄遠了，我的哺乳生涯也徹底畫上了句號。
平凡如你我，哺乳也好，陪伴也好，心中諸多執(zhí)念與牽絆，拉扯著我不忍輕易放手，卻也給了我更多的勇氣。就像執(zhí)意回家的那一晚，我抱著女兒說的胡話：“媽媽盡力了，你也盡力了，我們都努力過了，那就到此為止吧。不能吃媽媽奶，但我們?nèi)阅芤黄疬^關(guān)斬將，一起過很多很多年，媽媽會一直陪伴著你。”
出院后的第一個周末，哥哥給拍的合照丨作者供圖
說起吃激素這件事，又是一篇血淚史，太痛苦了。好在治療效果明顯，身體各方面都有改善，我恢復(fù)得很好。之后的五一假期，我還帶著娃們?nèi)チ艘惶颂旖蜃择{游。2023年11月，我停止了激素治療，后續(xù)一直復(fù)查，除了雙手掌下緣還有一元硬幣大小的紅斑消退不了，以及肺部間質(zhì)化后留下了胸膜增厚，其他都好得不得了。現(xiàn)在回想這一場大病，感覺像做了一場大夢一樣。
寫下這些字的時候我在聽歌，《倆倆相忘》，是我的女神周海媚飾演周芷若的那版《倚天屠龍記》里的歌。還記得那會我只有十幾歲，暑熱難熬，無人陪伴，但只要打開電視，進入那個光陸怪離的江湖世界，看到周芷若長發(fā)束起、眉間點紅、怒目含淚的樣子，仿佛暑熱都很快退散了。
女神多年來為疾病所累，如今揮手離去，與這世間倆倆相望，實在令人惋惜不已。真心地期盼每一個身患自身免疫性疾病的人最終都能戰(zhàn)勝病魔。
《倆倆相忘》里的歌詞，無比懷念我的童年女神丨自制
---醫(yī)生點評---
特發(fā)性炎性肌�。↖IM）是一組以近端對稱性肌無力和多器官受累為特征的疾病。IIM分不同的臨床亞型，包括抗合成酶綜合征、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、包涵體肌炎和免疫介導(dǎo)的壞死性肌病等。IIM是一組異質(zhì)性非常大的疾病，同一臨床亞型患者之間的臨床癥狀和預(yù)后也常有較大差異。
目前IIM的發(fā)病機制仍不明確，已證實肌炎自身抗體在疾病的發(fā)展和診斷中發(fā)揮著一定的作用。肌炎自身抗體包括肌炎特異性抗體和肌炎相關(guān)性抗體，對IIM分類具有良好的參考價值，可根據(jù)自身抗體來對IIM病人進行進一步細分，提高臨床診療效果。
其中，屬于抗合成酶抗體的抗Jo-1抗體是IIM中被報道的陽性率最高的自身抗體；抗MDA5抗體則與快速進展性肺間質(zhì)病變相關(guān)，且與發(fā)病后6個月死亡率密切相關(guān)，是不良預(yù)后的標志物。本文作者抗Jo-1抗體陽性，同時如她所說，幸運地是抗MDA5抗體陰性。
在臨床表現(xiàn)上，病人可能會出現(xiàn)下列癥狀：對稱性的近端肌無力；出現(xiàn)一些特征性的皮膚表現(xiàn)；累及肺、心臟、消化道、腎臟等其他系統(tǒng)；伴發(fā)惡性腫瘤。在輔助檢查方面，病人需要完成肌酶、肌炎自身抗體等化驗，其他還包括肌電圖、肌肉活檢、肺功能、其他系統(tǒng)受累相關(guān)檢查以及惡性腫瘤篩查等。
就診斷而言，目前，國內(nèi)常用的診斷標準為Bohan/Peter 1975診斷標準。病人出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)，外加肌無力、肌肉活檢異常、血清肌酶升高、肌電圖顯示肌源性損害這四種表現(xiàn)之中的任意三種，即可確診IIM。而目前使用較多的IIM分類標準由歐洲抗風濕聯(lián)盟（EULAR）和美國風濕病學(xué)會（ACR）于2017年提出。
EULAR/ACR 2017成人特發(fā)性炎性肌病分類標準
在本文作者身上，出現(xiàn)了進行性加重的四肢無力，表現(xiàn)為爬樓、負重困難，出現(xiàn)了可疑技工手、Gottron征等皮膚表現(xiàn)，出現(xiàn)了間質(zhì)性肺疾病，表現(xiàn)為咳嗽和呼吸困難。入院后完成了詳細全面的檢查，化驗顯示肌酸磷酸激酶（CK）升高、LDH等血清肌酶升高，以及抗Jo-1抗體陽性。臨床表現(xiàn)結(jié)合輔助檢查結(jié)果支持診斷IIM，分型為抗合成酶綜合征。
IIM的主要治療是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。文中作者所用的環(huán)磷酰胺就是免疫抑制劑的一種。其他的治療方法還包括靜脈用免疫球蛋白和生物制劑等。同時還需預(yù)防糖皮質(zhì)激素引起的骨質(zhì)疏松。病人還要做好日常防曬，并根據(jù)皮損程度，必要時結(jié)合外用藥物治療。
需要注意的是，IIM是一種慢性疾病，需要長期治療，并且在確定治療方案后，定期隨訪和復(fù)查非常重要。同時建議患者保持健康的生活方式，包括均衡飲食、適度鍛煉和充足的休息；避免過度勞累和過度使用肌肉，以免加重病情；鼓勵患者學(xué)習監(jiān)測自己的病情，包括觀察癥狀、測量肌力和檢測肌酶水平等。
最后，想跟作者說，IIM只是你人生中的一個插曲，堅強如你，未來一定會是明媚燦爛的。
